烟雾病的现况及研究进展

烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种发病机制不明,临床相对少见的,以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始端严重狭窄甚至闭塞,并伴颅底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成为特征的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病。有研究表明,MMD具有明显的种族差异,黄种人发病率最高[1]。MMD具有双峰年龄模式,女性多发[2,3]。MMD发病率在(3.16~10.5)/10万[4],病死率、致残率高。尽早行颅内外血运重建术,如颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术进行早期血运重建,不仅可改善脑病血供。