腺泡状软组织肉瘤7例临床病理分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集7例ASPS的临床资料并随访,观察和分析其临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 7例患者中,女性3例,男性4例,男女比为4∶3。年龄9～42岁,平均24.4岁。年龄为9岁的患者肿块位于眼眶,其余病例均发生于四肢,下肢为主。肿瘤大体表现为实性包块,切面均质,灰黄色或灰红色,肿块较大的肿瘤局部可伴有出血、坏死。低倍镜下,ASPS具有显著特征性的巢状或器官样生长方式,巢状结构在大小和形状上比较一致,巢状结构中间伴血窦样血管裂隙,肿瘤中心可出现坏死,呈假腺样。高倍镜下,肿瘤细胞大小一致,多角形到圆形,边界清楚。胞质丰富,嗜伊红,富含糖原,空泡状。细胞核大小一致,圆形,居中,核仁明显,1～2个;但核分裂少见,血管侵犯多见。免疫表型:肿瘤细胞核TFE-3均弥漫强阳性,Myo D1胞质阳性,CK、EMA、vimentin、S-100和HMB-45均阴性,Ki-67增殖指数1%～20%。特殊染色示胞质PAS染色阳性。结论 ASPS肉瘤是一种组织来源不明的肉瘤,其特征性的组织形态、免疫表型有助于诊断与鉴别诊断。