椎管内婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤1例

患儿男,年龄15个月,4个月前出现双下肢活动减少,伴排便、排尿费力,哭闹时常伴有排便、排尿,症状进行性加重,双侧足背部痛觉逐渐减退。专科检查示双下肢肌张力下降,双下肢肌力Ⅲ级,双足背痛觉缺失。我院MRI示骶尾部骶尾骨前缘及椎管内可见一巨大椭圆形肿物影,边界尚清,大小5.1 cm×4.1 cm×8.5 cm,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,内可见斑片状T2WI低信号,增强扫描可见不规则边缘强化,肿物沿椎间孔向后累及椎管及皮下软组织、竖脊肌、臀肌。胸8~9、腰4以下椎体见片状T2WI高信号、T1WI稍低信号,增强扫描可见强化。结合临床,考虑为恶性肿瘤,肿物累及椎管及皮下软组织,合并多发椎体转移(图1)。