西藏地区Von Hippel-Lindau(VHL)综合征4例报道及文献复习

目的探讨VHL综合征的影像表现,提高对VHL综合征的认识。方法回顾性分析我院4例VHL综合征患者临床及影像资料,并参考复习相关文献总结其影像表现。结果 4例VHL患者均表现单侧小脑半球血管母细胞瘤,1例伴双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,2例伴单侧肾上腺嗜铬细胞瘤,1例伴肾脏透明细胞癌及胰腺多发囊肿。结论加深对VHL综合征CT和MR的表现有助于疾病的早期筛查和诊断,对疾病的确诊及临床治疗方式的选择具有重要意义。