原发性肝小细胞神经内分泌癌伴肝细胞癌1例

Primary hepatic small cell neuroendocrine carcinoma combined with hepatocellular carcinoma:Case report

患者男,49岁,因“1个月前无明显诱因出现间断性右上腹痛,偶有腰背部痛”就诊。CT示肝右叶稍低密度肿块(图1A),肝左叶小结节,腹腔内及腹膜后多发肿大淋巴结。MRI示肝右叶肿块呈稍长T1稍长T2信号(图1B),边界清,增强后动脉晚期呈不均匀强化(图1C),后期强化部分减退,以边缘强化为主;肝左叶可见稍长T1稍长T2信号小结节(图1B),增强后边缘强化;肝门部及腹膜后多发软组织肿块,增强后轻度强化。考虑肝右叶肝癌,肝左叶转移灶,肝门部及腹膜后多发淋巴结转移。术前肿瘤标记物:CA199 35.79 kU/L,CA125 79.47 kU/L,神经醇烯化酶31.18μg/L。行右半肝切除、左内叶结节切除、肝门部及腹腔淋巴结清扫术。术中见肝脏体积增大,呈轻度结节样改变,肝右叶触及肿块,肝左内叶触及小结节。肝左内叶结节冰冻病理为中低分化腺癌;肝右叶肿块术后病理示小细胞密集排列(图1D),初步诊断为肝脏小细胞恶性肿瘤;免疫组化示CgA(-),SyN(+),CD56(+),Hepa(-),CEA(-),CK19(+),Ki-67(灶10%)。结合以上结果,肝右叶肿块考虑为肝细胞癌并肝脏小细胞神经内分泌癌,腹腔及腹膜后多发转移淋巴结为小细胞神经内分泌癌,肝左叶结节考虑转移性腺癌。术后随访1年,未见其他部位神经内分泌肿瘤,最终考虑为肝右叶原发性小细胞神经内分泌癌伴肝细胞癌,肝左叶转移灶,腹腔、腹膜后多发淋巴结转移。