儿童吉兰-巴雷综合征疾病谱的临床诊疗新进展

吉兰-巴雷综合征(GBS)是引起儿童急性弛缓性麻痹最常见的疾病,主要临床表现为急性进行性对称性肌肉无力、腱反射减弱或消失,以及4周内达到最大程度的运动功能障碍[1]。GBS是一种感染诱发的免疫介导的自限性疾病,靶器官主要累及外周神经及神经根。既往认为GBS是一种单独的疾病,但近几十年来的研究发现,GBS实际上是一组具有相似的临床表现和转归的临床综合征。2014年GBS分类专家组将GBS、Miller-Fisher Syndrome(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)作为一个疾病谱,按照临床受累部位对其表型进行了分类,并提出了诊断标准[2]。近年国内也有一些针对GBS谱系疾病及其各种亚型的新的认识[3-4]。本综述重点讨论儿童GBS疾病谱的发病机制、临床诊断新标准、治疗及预后。