脊髓硬膜外脂肪增多症两例病理报告及文献复习

脊髓硬膜外脂肪增多症(spinal epidural lipomatosis,SEL),是一种罕见的导致脊髓受压的疾病,其特征为影像学提示硬膜外脂肪明显增多压迫脊髓。现报道2例经病理证实的脊髓硬膜外脂肪增多症。1 临床资料病例1:女性,39岁,主因“双下肢感觉异常12 y、行走不稳2 y”入院。12 y前(2006年)无诱因感觉右侧脚踝处发凉,6 m后感觉右侧腰部发凉,后逐渐出现整个右下肢酸痛不适。2017年底出现尿急、小便失禁,便秘,行走不稳、直线行走困难,曾摔倒数次。2018年2月23日胸腰椎平扫+增强磁共振提示T1-10水平脊髓变细、萎缩,T3-8水平脊髓中央管扩张。2018年2月24日就诊于我院。入院查体:BMI 21.3神清语利,高级智能粗测正常。脑神经检查未见异常,四肢肌力5级,双下肢肌张力升高。患者直线行走困难,双侧轮替、指鼻试验稳准,双下肢跟膝胫试验欠稳准,闭目难立征阳性。胸6以下音叉振动觉减弱,胸10以下针刺觉减弱,双下肢关节位置觉减弱。双上肢腱反射对称存在,双下肢腱反射活跃至亢进,左下肢病理征阳性。患者起病以来、精神食欲可,大小便正常,体重无明显减轻。入院后实验室检查:24 h尿皮质醇、ACTH(-);医学外显子基因:检测到一个病理性变异,CC2d2A 4p15 NM_001080522.2 Exon15 c.1596delT p.(Val533fs)杂合,病理性变异;神经传导速度:未见明显异常。体感诱发电位:双侧胫神经体感传导通路中枢段功能重度受损。颅脑磁共振:未见明显异常。全脊髓磁共振:T1-T7脊髓椎管内硬膜外短T 1、等T 2异常信号,脊髓受压。T1-T10节段脊髓萎缩。T3-T8脊髓空洞症(见图1,图2);腰穿:常规、生化、细胞学均正常;脑脊液结核DNA、细菌、真菌(-)。2018年4月8日行胸椎后路减压内固定术,手术以T3-T8椎体为中心,术中见椎管内T3-T8水平均为脂肪组织覆盖。去除组织见硬脊膜,部分脂肪组织与硬脊膜粘连,无法切除,给予游离。切除组织送病理及细菌真菌培养。病理结果:镜下可见纤维、血管及脂肪组织,脂肪稍增生,未见明确纤维组织分隔,脂肪组织分化成熟,未见恶性病变的证据(见图3)。术后行康复训练、针灸理疗。术后30 d、70 d复诊,患者自觉下肢感觉异常较前缓解。神经系统查体同术前,无新发体征。