肾脏疾病的皮肤表现

皮肤的异常表现常常成为系统性疾病重要的诊断线索,而肾脏疾病在皮肤的表现较为常见且更为复杂。1肾脏疾病皮肤表现的一般情况肾脏疾病在皮肤表现主要有两大类:伴有肾脏受累的遗传相关性综合征和获得性肾病。伴有严重肾脏表现的遗传性综合征如结节性硬化症,可有血管纤维瘤、鲨革斑等皮肤病变,同时可能出现多囊肾、肾错构瘤等;Fabry病导致肾衰,可合并弥漫性血管角皮瘤;还有甲-髌骨综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、Von Hippel-Lindau综合征等。同时累及肾脏和皮肤的原因,可能与它们在相同信号通路中存在遗传缺陷或免疫异常有关,比如RAS、mTOR等信号通路[1]。