胎儿盆腔异位肾并先天性肾旋转不良及肾发育不良1例

1临床资料孕妇,30岁,G2P1A0,无家族遗传史,唐氏综合征筛查低风险。孕妇于孕24周1 d时行产前常规超声筛查,超声示:胎儿左肾区未见正常肾脏样回声,左下腹近盆腔可见似肾脏回声的结构,其位置靠近脊柱侧,肾内结构欠清,形态不规。肾门位置异常,位于肾脏的内前方。胎儿左肾大小约2.99 cm×1.09 cm,肾上极距髂血管以上约1.31 cm。右肾位置正常大小约2.8 cm×1.6 cm,肾下极距髂血管分叉以下约0.25 cm,肾上极距髂血管以上约2.56 cm。超声诊断:胎儿左肾轻度发育不良、左肾旋转、左盆腔异位肾及胎儿脐带绕颈1周,孕妇子宫前壁下段静脉血管扩张(见图1A)。孕妇经产前咨询放弃妊娠,接受羊膜腔穿刺引产。对引产胎儿进行解剖,左肾区未见正常肾脏结构,盆腔内见多个囊性发育不良肾结构、肾旋转不良,肾门向前,左肾上腺体积偏大,形态异常,呈上大下小的类椭圆形。左侧肾约3.5 cm×2.0 cm×0.6 cm,左肾上腺约2.5 cm×1.5 cm×0.3 cm。右肾和右肾上腺形态位置正常。尸体解剖诊断:左盆腔异位肾、肾旋转不良、左肾上腺体积偏大,形态异常(见图1B)。