颅内血管周细胞瘤伴颈静脉孔区及肝转移1例

1临床资料患者,男,49岁,以“颅内血管周细胞瘤术后复查发现颅内占位5d”为主诉于2018年3月12日就诊于大连医科大学附属大连市中心医院。患者于2006年2月因头痛、视物模糊查头部MRI提示左侧枕叶大脑镰占位,遂就诊于外院行颅内肿瘤切除术,术后病理提示为血管周细胞瘤。术后行局部伽马刀放射治疗(具体计量不详)。患者于2011年复查头部MRI提示肿瘤原位复发,遂于外院再次行手术切除。2017年患者复查发现肿瘤再次原位复发遂就诊我院于2017年1月再次行肿瘤切除术,术后病理诊断为血管周细胞瘤。2018年3月再次复查头部MRI提示肿瘤原位复发,为进一步治疗就诊我院门诊,以“颅内占位”为诊断收入我科。入院时查体:T 36.6℃,P 80次/min,R 18次/min,BP 120/80 mmHg,神志清楚,查体合作,问答合理。后枕部可见手术瘢痕,双眼视力稍差,眼球向上活动受限,下部视野缺损。软腭活动差,咽反射消失。双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,光反应正常。四肢肌力、肌张力正常,双侧病理征阴性。已婚已育。患者入院后予以完善头部MRI增强提示:左侧枕叶大脑镰旁结节,考虑血管周细胞瘤术后原位复发可能性大;左侧颈静脉孔区富血供占位病变(图1)。上腹部增强CT提示肝多发结节及肿物,考虑转移癌(图2)。术前检查未见手术禁忌证,遂于2018年3月21日在全麻下行颅内肿瘤切除术。术中见:后枕部见肿瘤呈暗红色,质软,血供丰富;左颈静脉孔区见肿瘤位于硬膜外,呈灰红色,质地软,血供极丰富,局部骨质破坏,未见脑脊液漏出(图3)。术后予以止血、补液等对症治疗,术后恢复满意,无颅内感染及迟发性出血等术后并发症发生。术后病理诊断:(左侧大脑镰旁、左侧颈静脉孔区)恶性肿瘤,结合病史、镜下形态及免疫组化结果,倾向血管周细胞瘤(WHO II-III级)免疫组化:CD34(血管+),EMA(-),GFAP(-),PR(-),S-100(-),CK(-),TTF-1(-),Gly-3(-),DOG-1(-),Syn(-),CD56(-),Ki-67(+<10%),CD117(-),SMA(-)(图4、图5)。患者于2018年4月2日出院,于2018年5月就诊中国人民解放军空军总医院进一步行肝脏病变局部伽马刀放射治疗(65~70 Gy共15次放疗),颅内病灶考虑局部伽马刀放疗效果欠佳未予以进一步放疗。放疗期间患者出现应激性溃疡并发症,术后半年随访中复查头部MRI未见肿瘤复发,腹部CT提示肝脏病变较前缩小。