项型纤维瘤7例临床病理分析

目的探讨项型纤维瘤(nuchal type fibroma,NTF)的临床病理学特征、免疫表型以及诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析7例NTF的病理组织学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 7例NTF中男性6例,女性1例,患者年龄12～49岁。临床表现主要是项部、背部、枕部、颊部、大腿、耳后出现单个或多个无痛性肿物,肿物逐渐增大,直径1. 5～6. 0 cm。组织病理学表现:细胞成分稀少,含有排列紊乱的粗大胶原纤维束,包围附属器和皮下脂肪及外周神经纤维。免疫表型:7例CD34、CD99均阳性;6例β-catenin核阳性,1例阴性;5例Cyclin D1阳性,1例局部阳性,1例阴性;SMA均阴性。结论 NTF是一种少见的良性玻璃样变纤维母细胞增生性疾病,通常发生于成人颈后等部位。易误诊为纤维瘤、纤维脂肪瘤、颈部纤维软骨性假瘤、弹力纤维瘤及创伤性神经瘤等。部分NTF与Gardner综合征相关。