腹膜后恶性副神经节瘤一例报道及文献复习

副神经节瘤(paragangliomas,PGL)临床少见,发病率为0.01%~0.02‰,无显著的性别差异,发病年龄为40~50岁[1]。本病由Frankel于1886年首次描述,1912年Pick提出将肾上腺髓质来源的嗜铬细胞瘤称为嗜铬细胞瘤,肾上腺外嗜铬组织来源的肿瘤为副神经节瘤。2004年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤,将来源于肾上腺外(通常位于胸腔、腹腔和盆腔)交感神经节的肿瘤定义为副神经节瘤[2]。近年来,随着健康查体的普及及诊断水平的提高,副神经节瘤发病比例逐渐升高,尤其是无功能性肿瘤检出率增加。目前在成人中约占全部嗜铬细胞瘤的15%,在儿童中约占30%[3],其中10%~63%属遗传相关性副神经节瘤[4],RET、VHL、SDHD和SDHB是副神经节瘤主要突变基因,研究证实约40%的SDHB突变患者会发生远处转移[5]。以下回顾我院收治的1例腹膜后恶性副神经节瘤病例并复习相关文献,报道如下。