摘要
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也被称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一类多器官、多系统受累且危及生命的高炎症反应综合征,受浸润组织出现噬血细胞现象是其最大特点。HLH临床表现形式多样,诊断困难,病情进展迅速,病死率高,早期进行诊断、制定合理治疗策略至关重要。虽然目前用于HLH诊断的临床以及实验室诊断指标众多,如铁蛋白、SF、sCD25、血清新喋呤和腺苷脱氨酶等,但是这些指标均可见于多种疾病,在寻找继发性HLH病因以及评估HLH患者预后和治疗效果方面仍存在灵敏度不高、缺乏特异性、操作复杂等问题,HLH的诊断和预后评估仍为目前研究热点。
出处
《临床和实验医学杂志》
2019年第4期447-449,共3页
Journal of Clinical and Experimental Medicine
基金
国家自然科学基金(编号:81601519)
北京市医院管理局"青苗"计划专项经费资助(编号:QML20170106)
北京市属医院科研培育计划(编号:PX2017035)