摘要
结节性硬化症是一种先天性神经皮肤综合征,是常染色体显性遗传性疾病。特征性临床表现为面部血管纤维瘤、癫痫、智力低下三联征,此外,还可见皮肤、脑、肾、肝、肺、眼、骨及心脏等多发肿瘤性损害。其合并肾脏损害者占4 8%~6 0%,主要表现为肾血管平滑肌脂肪瘤(占34%~85%)[1]。当病变累及肾脏时可导致肾功能衰竭而死亡。肾移植手术是解决这一问题的有效方法,而自体肾移植术是将肾脏切下后植人同一患者体内,无免疫排斥反应发生[2]。本院收治1例结节性硬化症患者,于全麻下行腹腔镜下左肾切除术+离体左肾肿瘤切除+自体肾移植术,术毕患者恢复良好。现报道如下。
