肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomymatosis,PLAM/LAM)是一种罕见的肺部弥漫性疾病。Enterline和Roberts在1955年首次报道,并由Cornog和Enterline于1966年正式将其命名为肺淋巴管平滑肌瘤病,而我国在1986年首次报道该病,全世界每年约新增100例,随着CT的广泛应用,有关本病的报道也逐渐增多。我国2015年的一项回顾性研究表明,LAM通常发生在女性(99.2%)群体中,最常见的临床表现是呼吸困难(94.6%),最常见的肺外表现为腹膜后淋巴结转移(52.1%),最常见的胸部影像学表现为双肺弥漫性分布多个大小不等的薄壁囊性阴影(93.8%),最常见的肺活检方法为支气管镜活检(41%)。在肺功能不全患者中,阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍的发生率分别为65.1%和38.4%。目前LAM缺乏有效的内科治疗手段,肺移植可能是治愈该病的唯一方法[1]。