摘要
肺蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种病因尚未完全明确的弥漫性肺部疾病,其主要特征为肺泡和终末呼吸性细支气管腔大量PAS染色阳性的磷脂蛋白质物质沉积[1,2]。本病大多起病隐匿,临床表现差异较大,30%的患者可无明显的临床症状,最主要症状为渐进性呼吸困难,其次为咳嗽,也可有发热、乏力、消瘦、胸闷、胸痛等。往往无明显阳性体征,最常见的是吸气末的爆裂音[3]。影像学特征主要为CT可表现为“地图样”的磨玻璃影和“碎路石征”[4]。PAP治疗主要是清除肺泡腔内的大量磷脂蛋白样物质。近年来,治疗肺泡蛋白沉积症出现一些新技术和方法,如GM-CSF替代治疗[5]、血浆置换[6]等,但目前最有效的治疗方法仍是肺泡灌洗术[7],通过肺部灌洗清除肺泡内的脂蛋白物质,使肺泡的功能得到恢复,症状得以缓解。本院于2017年12月为1例肺蛋白沉积症患者行大容量双肺灌洗术,效果满意,现报道如下。
