成人中枢型原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermtumor,PNET)是一种起源于神经外胚层,由原始未分化的小圆细胞组成的罕见恶性肿瘤,发病率低,分为中枢型和外周型。中枢型PNET( cPNET)起源于神经管,发生在后颅窝以外的中枢神经系统;外周型PNET( pPNET)起源于神经脊,常见于躯干、四肢和脊柱旁,与Ewings 肉瘤有相似的病理形态学、预后、免疫组化及细胞遗传学特征 1:。