IgG4相关疾病累及多系统1例

IgG4-related disease involving multi-system:Case report

患者男,58岁,因“皮肤、巩膜黄染,饱餐后出现上腹部疼痛”就诊。实验室检查:丙氨酸基转移酶402U/L,天冬氨酸氨基转移酶352U/L,血清总胆红素119.6μmol/L,直接胆红素85.1μmol/L。腹部CT示胰腺弥漫性肿大,呈“腊肠状”,周围可见低密度晕征,胆囊增大、壁增厚(图1A),符合胰腺炎、胆囊炎表现,并提示胆道低位梗阻。结合影像学表现,临床诊断为胰腺炎、胆汁淤积性黄疸、胆道下段梗阻。经抗感染、补液、经皮肝穿刺胆道引流等“胰腺炎”对症治疗,患者临床症状缓解,复查腹部CT提示胰腺病变较前减轻(图1B)。出院后2个月内多次出现腹痛、黄疸症状,经对症治疗有所缓解。4个月后,患者因“再次出现腹痛症状且黄疸加重”入院。实验室检查:血清IgG4为11.4g/L。综合临床症状、既往CT及MRI表现,符合IgG4相关性疾病。遂给予口服甲泼尼龙(每日30~40mg,3~4周),患者好转出院。6个月后,患者因“咳嗽1个月”就诊,胸部CT示双肺内多发磨玻璃密度结节,后纵隔脊柱前缘弧形软组织密度影(图1C)。结合病史,考虑为IgG4相关肺结节、后纵隔炎性改变。继续给予口服甲泼尼龙(每日30~40mg,持续8~12周),1个月后复查胸部CT示双肺内多发磨玻璃密度结节较前明显缩小(图1D);3个月后再次复查胸部CT示肺内多发磨玻璃结节消失。