IgG4相关性肺疾病研究进展

Research advances of Ig4-related lung diseases

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种自身免疫介导的多器官、多系统受累的慢性炎性伴纤维化疾病,可导致受累器官肿大及功能障碍。2003年Kamisawa等对自身免疫性胰腺炎(AIP)患者的胰腺、胆管、肝、胃、十二指肠、结肠、唾液腺、肺、淋巴结和骨髓等组织进行病理研究后,提出AIP是一种新的多系统受累的IgG4相关自身免疫性疾病。Taniguchi等于2004年首次报道了1例AIP同时伴有间质性肺炎的患者,并在肺泡间隔病理组织中检测到IgG4阳性浆细胞浸润。