肺纤维平滑肌瘤性错构瘤5例临床病理分析

目的探讨肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(fibroleiomyomatous hamartoma,FLH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例肺FLH的临床病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 5例患者表现为肺实质及支气管腔内单发或多发性结节,边界清晰。肿瘤组织膨胀性生长,主要由纤维及平滑肌细胞呈编织状、漩涡状排列,内陷腺管呈裂隙样或囊状扩张,结节内各种成分均无异型性、核分裂象、出血和坏死;肿瘤内未见软骨、黏液、脂肪组织等间叶成分。梭形细胞SMA、desmin均弥漫阳性;长梭形细胞SMA弱阳性、desmin阴性;腺样成分CKpan、TTF-1均阳性;各成分中CD34、ER和S-100均阴性。结论肺FLH属于罕见的良性肿瘤,起源于小支气管或血管壁平滑肌细胞植入肺实质内并过度增生,其诊断需依赖病理检查。女性患者尤其要排除转移性子宫平滑肌瘤。