全身型幼年特发性关节炎并可逆性后部白质脑病综合征2例

Systemic juvenile idiopathic arthritis with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in two children

对武汉市儿童医院风湿免疫科收治确诊的2例全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并可逆性后部白质脑病综合征(PRES)的临床特点和影像学资料进行回顾性分析。2例病例原发病均为sJIA,病程期间有并发巨噬细胞活化综合征(MAS),均曾用环孢素、甲泼尼龙冲击治疗及长期口服泼尼松治疗。起病时间:1例为原发病起病后半年,1例为原发病起病后1个月。临床表现:2例均急性起病,且血压较高,头痛伴抽搐1例,头痛伴神志不清1例。头颅磁共振成像:1例脑桥及双侧枕顶叶脑实质在T2序列、T2液体衰减反转恢复(FLAIR)及弥散加权成像(DWI)见片状、脑回状高信号灶,界线不清;脑室系统未见明显扩大,脑沟稍宽;1例双侧顶枕叶见多发小片状稍长T2信号影,FLAIR及DWI序列呈高信号影,DWI序列未见弥散受限。双侧侧脑室稍大,枕大池大。经积极降血压、降颅内压、营养神经对症治疗,1例治疗后72 h临床症状好转,1例治疗7 d后临床症状好转。表明sJIA在治疗过程中可合并PRES,临床表现和头颅影像学特点多样,应提高对该病的认识,早期发现,及时治疗,以改善治疗效果和预后。