特发性腹膜后纤维化诊治研究进展

特发性腹膜后纤维化(IRPF)是一种罕见的纤维炎症性疾病,其发病可能与自身免疫有关。IRPF主要累及腹主动脉、髂动脉、输尿管及其邻近的腹膜后组织,目前也被认为是免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病的一种。因病变累及多种器官,故临床表现复杂多变,除了非特异性表现如腹痛、乏力、体重降低外,泌尿系梗阻是其最常见的并发症。腹膜后纤维化(RPF)的临床诊断主要依靠电子计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)检查,病理活组织检查可以确诊,但由于取材困难,其必要性仍存争议。超声可用于RPF的相关并发症的发现及随访,正电子发射计算机断层扫描也是疾病活动性评估及随访重要手段,作者对该病临床诊治进展作一综述。