Merlin信号通路在Ⅱ型神经纤维瘤病中作用的研究进展

NF2基因突变导致其编码蛋白Merlin的缺失,是引起Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)的主要原因。Merlin因其抑制神经纤维瘤的发生,被认为是一种肿瘤抑制蛋白。除了在神经系统引发胶质细胞起源的肿瘤,大部分NF2患者还存在外周神经损伤。目前,多种以Merlin及其信号通路为靶标的单克隆抗体或抑制剂已经作为NF2的治疗药物被深入研究。本文对肿瘤抑制蛋白Merlin缺失在神经系统肿瘤发生中的作用及其机制、Merlin信号通路在NF2治疗中的潜在价值等最新研究进展做一综述。