儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗进展

Treatment progress of idiopathic pulmonary hemosiderosis in children

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathie pulmonaryhemosiderosis ,IPH)是一组罕见且病因未明的弥漫性肺泡毛细血管出血性疾病。其特征为大量含铁血黄素沉积于肺内,好发于儿童,既往认为预后较差。近年来随着对IPH认识的提高,越来越多的研究在IPH治疗方案和药物剂量上做出了尝试与深入研究,部分患者可获得长期存活甚至临床痊愈。尽管IPH患者的总体预后较前得到一定的改善,但迄今为止,它仍是儿童弥漫性肺间质性疾病中的重要病因,亦是困扰儿科医患的一大难题[2]。