婴儿急性白血病31例临床分析

目的总结31例婴儿急性白血病(infantile acute leukemia,IAL)的临床特征,为寻找适合于IAL的治疗方案提供参考。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于郑州大学第一附属医院初次诊断和治疗的31例IAL患儿的临床表现,辅助检查包括骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞分子遗传学分型等,以及治疗情况和随访资料。结果(1)首发症状:发热17例,肝和(或)脾肿大22例,浅表淋巴结肿大10例,中枢神经系统白血病3例。(2)辅助检查:初治时白细胞计数≥300×109/L者4例,(100~300)×109/L者11例;婴儿急性淋巴细胞白血病(infantile acute lymphocytic leukemia,IALL)22例,婴儿急性髓系白血病(infantile acute myeloid leukemia,IAML)9例;14例行骨髓免疫分型、染色体和融合基因检查,其中前体B细胞急性淋巴细胞白血病(progenitor B cell acute lymphoblastic leukemia,pro-B-ALL)9例,CD10均阴性;11q23染色体易位5例;混合谱系白血病(mixed lineage leukemia,MLL)基因重排5例,4例MLL-AF4阳性,l例AML-AF9阳性。(3)预后:31例中15例IALL接受化疗,5例存活;5例IAML接受化疗,2例存活;11例未治疗患儿电话随访均死亡。结论IAL的临床表现多样,以发热、肝脾淋巴结肿大最常见;高白细胞计数多见;IALL发病率多于IAML;ALL中以pro-B-ALL多见,多为CD10阴性表达;常伴MLL/11q23基因重排。绝大多数患儿未经治疗或治疗途中放弃治疗,化疗相关并发症致死率高,易复发,MLL基因重排患儿预后极差。