儿童肝肺综合征1例并文献复习

Case report of hepatopulmonary syndrome in child and review of related literature

目的探讨儿童肝肺综合征(HPS)的临床特点及诊治措施。方法分析1例仅有呼吸系统表现、隐源性肝硬化相关的HPS患儿临床资料,并复习相关文献。结果患儿,男,10岁10个月,呼吸困难伴发绀0.5年,肝硬化及门脉高压,肺内血管扩张。诊断:HPS(极重度),隐源性肝硬化、门脉高压、胃底食管静脉曲张。文献复习:儿童HPS发病率低,多发生于肝脏功能严重障碍的肝硬化和门脉高压患儿,仅表现为呼吸系统症状时易误诊,对比增强超声心动图、99m锝标记清蛋白核素等多种方法联合检测肺内血管扩张、分流可提高诊断率。HPS预后差,原位肝移植是唯一根治方法。结论难治性低氧血症及有严重肝脏疾病的患儿要考虑并发HPS的可能。