细支气管腺瘤:易与癌混淆的良性肿瘤

Bronchiolar adenoma:a benign tumor easily confused with cancer

细支气管腺瘤(bronchiolar adenoma,BA)是新近提出来的诊断名词,其组织学特点是与细支气管黏膜上皮相对应的一种良性肿瘤。肿瘤的主体位于细支气管外的肺实质内,虽界限清楚但无包膜,呈乳头状和/或沿肺泡壁(平坦状)生长,其最为突出的组织学特点是由连续p63、p40、细胞角蛋白5/6阳性的基底细胞层和腔面细胞层构成的双层细胞结构。腔面细胞层则由黏液细胞、纤毛细胞、Clara细胞及肺泡细胞所构成,根据黏液细胞和纤毛细胞所占腔面细胞的比例,将BA分为近端型(proximal-type)和远端型(distal-type)。远端型的腔面细胞中缺乏黏液和纤毛细胞,甚至仅为Clara或肺泡细胞。BA不仅存在着较高比例的BRAF V600E、KRAS和少见类型为主的表皮生长因子受体(EGFR)基因突变,而且组织学上可出现纤毛细胞性的微乳头、沿肺泡壁的跳跃式生长、肺泡间隔增宽而形成腺腔结构以及肺泡壁断裂后充满黏液的黏液池(湖),非常容易与浸润性黏液腺癌和高分化腺泡型腺癌混淆。特别是在快速冷冻切片诊断中很难看到(清)纤毛的存在,或在缺少纤毛和黏液细胞的远端型病例中,很容易做出"癌"的诊断。BA并不是十分罕见的肿瘤,这更应引起足够的重视。该文介绍最新文献的同时,结合实际病例和作者对该病的理解和思考,对BA这一新概念、诊断标准和必要的鉴别诊断予以介绍和评述。