淋巴管平滑肌瘤病的研究进展

Research progress of Lymphangioleiomyomatosis

淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是与肺部囊性病变、乳糜积液、腹部肿瘤有关的一种罕见的系统性肿瘤疾病,包括淋巴管平滑肌瘤,血管平滑肌脂肪瘤[1]。LAM的临床表现不具有特异性,临床特点主要有进行性呼吸困难、自发性气胸、胸痛、乳糜胸等。在多于50%的LAM患者可发现自发性或复发性气胸[2]。LAM的肺外表现往往出现肾脏、肝脏、脾脏及腹膜后的肿块和(或)淋巴结肿大、囊性淋巴管瘤等[3]。