肾脏原始神经外胚层肿瘤一例并文献复习

Peripheral primitive neuroectodermal tumor in kidney: report of one case and review of literature

目的探讨肾脏原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特征。方法回顾性分析山西大医院收治的1例肾脏PNET患者的临床病理资料,并进行文献复习。结果该患者临床表现和影像学检查无特异性,行根治性肾切除术,过程顺利。肉眼可见肿瘤切面呈灰红色,可区别于肾脏透明细胞癌;术后免疫组织化学提示为PNET、Vimentin(+)、CD99(+)、NSE(部分+)、CD117(部分+)、CD56(+)、Syn(+)、Fli-1(+)、Ki-67(30%+)。术后21个月患者无复发及转移征象。结论肾脏PNET临床罕见,预后相对较好,诊断依赖于组织病理学,早期手术治疗对改善预后有重要意义。