结节硬化症性肾错构瘤破裂出血1例报告

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML),是肾脏较为常见的良性肿瘤,仅次于肾囊肿。RAML分为散发型和遗传型,其中遗传型多与结节硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)及淋巴管平滑肌增生症(lymphangioleiomyomatosis, LAM)相关,并以TSC为主,有研究显示约10%的RAML患者合并有TSC [1]。我院近期收治1例TSC合并双肾RAML患者,现结合文献复习报告如下。