近端肾小管能量代谢障碍导致范可尼综合征的机制

Mechanism of proximal tubular epithelial cell energy dysmetabolism induced Fanconi syndrome

范可尼综合征(Fanconi syndrome)是由近端肾小管功能受损导致的多种中小分子物质重吸收障碍。近端肾小管重吸收需要消耗大量ATP,近端肾小管能量代谢障碍,会直接影响相关物质转运。Fanconi综合征的常见病因除近端小管上皮细胞内吞功能障碍外,还有线粒体DNA修复或合成受损、线粒体蛋白的功能受损、合成ATP原料缺乏、直接抑制Na-K-ATP酶活性导致的能量代谢障碍。此外,糖酵解对能量代谢的影响日益受到重视,目前糖尿病肾病等多种疾病中已阐述了其重要作用。因此,进一步研究能量代谢,尤其是疾病状态下肾脏的能量代谢,可为治疗Fanconi综合征提供新的靶点。