乳腺腺样囊性癌临床病理学特征及生物学行为

目的探讨乳腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)的临床病理学特征、诊断及预后,以提高对该病的认识水平。方法收集3例乳腺ACC,标本均充分取材,完善临床及预后资料,观察临床病理学特点,行PAS、AB-PAS法特殊染色和免疫组化SP法检测。结果3例患者均为女性,年龄49~65岁,平均56岁,临床以乳腺无痛性肿块或触痛为主要症状就诊,肿块多位于乳晕区。眼观:肿块与周围乳腺组织分界清楚,无包膜,切面呈灰白、淡黄、棕褐或粉红色;直径1.0~3.0 cm,平均2.2 cm。镜检:肿瘤细胞形成许多大小不等的管腔结构,肿瘤细胞较小,胞质少,核深染,核分裂象少见,核仁不明显。间质可见疏松黏液样改变。免疫表型:CD117、CK5/6、CK(34βE12)、SMA、Calponin、p63均强阳性,S-100呈局灶表达,Ⅳ型胶原基膜阳性,ER、PR、HER-2均呈阴性,Ki-67增殖指数5%~8%。AB-PAS和PAS染色均阳性。结论ACC多见于唾腺,发生于乳腺者罕见,属于低度恶性、生长缓慢的实体肿瘤,预后较好,但免疫表型将其大多数归入三阴型乳腺癌中,常误诊为其他类型的癌,结合临床特征、HE形态、特殊染色及免疫组化有助于正确诊断。