儿童风湿性疾病合并肺间质病变16例临床分析

目的分析儿童风湿性疾病合并肺间质病变的临床特点和影像学表现,以便早期发现,及时治疗。方法回顾分析2010年1月-2018年1月江西省儿童医院风湿免疫科收治的16例风湿性疾病患儿并发肺间质病变的临床表现、影像学改变及肺功能。结果各种风湿性疾病合并的肺间质病变,其中幼年特发性关节炎(全身型)sJIA患儿8例,幼年特发性关节炎(多关节型,RF阴性)1例,系统性硬皮病2例,幼年皮肌炎3例,混合性结缔组织病1例,系统性红斑狼疮1例。主要表现为发热,咳嗽,进行性呼吸困难,气促,胸闷,乏力等,体检可有口唇发绀、杵状指、肺部可及湿啰音。高分辨肺CT主要表现为毛玻璃样影,其次为小叶内间质增厚和网格状影。肺功能测定显示弥散功能降低和限制性通气障碍。16例患儿中,7例死亡。结论儿童风湿性疾病相关肺间质病变相对于成人较少见,但合并肺间质病变的患儿死亡率明显增高。影像学改变是临床诊断的依据,早期诊断和及时治疗对患儿预后至关重要。