1例P-J综合征合并妇科恶性肿瘤患者的护理

P-J综合征即黑色素斑-肠息肉综合征,又称黑斑息肉综合征,为罕见的先天性常染色体显性连锁遗传性疾病[1]。它有很高的外显率,男女均可以携带基因,约有30%~50%患者有明显的家族史,该病最早由Peutz于1921年首先描述[2]。随后Jeghers在1949年对本病进行详细、系统的介绍[3],并于1954年开始使用“Peutz-Jeghers综合征”这一名称[4]。