腹膜后巨大血管周上皮样细胞肿瘤伴多发子灶一例

病例资料患者,男,68岁,因偶然发现左下腹包块半年入院。患者无腹痛腹胀,无腹泻便血,左下肢肿胀逐渐加重,无红肿,既往有结核病史。体格检查:左下腹可扪及一大小约12cm×12cm包块,质硬,活动度欠佳,左下肢重度凹陷性水肿,足背动脉可触及,病理征阴性。实验室检查:降钙素原0.535ng/mL(0.000~0.046ng/L),尿素氮4.14mmol/L(2.90~7.50mmol/L),肌酐56.9μmol/L(44.0~133.0μmol/l),癌胚抗原1.57ng/mL(0.00~5.20ng/mL),甲胎蛋白2.14ng/mL(0.00~7.00ng/mL)。腹部CT检查示腹膜后多发类圆形非均质软组织肿块影,上至肾门水平,下至盆腔,最大者位于盆腔区,体积约12.1cm×12.3cm×12.6cm(图1),与左髂血管分界不清;CT增强扫描动脉期病灶边缘及内部可见迂曲增粗血管影,三期增强扫描病变实性部分平均CT值分别约70HU、95HU、69HU,斜冠状面MPR重建可清晰显示病灶主体与子灶所在的位置及上下延伸关系(图2)。MRI示软组织肿块呈混杂信号,内见斑片状坏死区及出血灶(图3),T2WI示病灶边缘可见假包膜,MRI增强扫描病灶内可见多发类圆形肿块,彼此之间有强化间隔,假包膜有强化(图4)。腹部彩超示左下腹区及盆腔巨大分叶状实性软组织肿块及多个结节影,内部回声不均,彩色多普勒成像(colordopplerflowimaging,CDFI)示肿块内血供丰富(图5)。