以肺动脉高压为首发的儿童系统性红斑狼疮一例

本文回顾分析1例以肺动脉高压起病的儿童SLE,患儿完善右心导管检查及自身抗体筛查明确SLE继发肺动脉高压,资料完整。儿童SLE以肺动脉高压起病罕见。儿童SLE继发肺动脉高压与成人在临床表现及预后方面不同,尽管患儿肺血管阻力指数显著增高,但患儿右心功能正常,足以维持正常的血氧供应,非侵入性评估成年人肺动脉高压的方法可能低估儿童肺动脉高压的严重性,及早完善原发病及右心导管的评估至关重要。儿童是一个特殊的群体,作为风湿免疫科医师应积极配合心血管内科、儿科医师做到早发现、早治疗、密切监测,从而做到治疗上的达标,改善患儿预后。