儿童噬血细胞淋巴组织增生症33例临床分析

目的分析儿童噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)的病因、临床表现、治疗及预后。方法对我科收治的33例HLH患儿的病因、临床表现、治疗效果及预后进行回顾性分析。结果发病原因中病毒感染占57.6%,细菌感染占24.2%,病因不明占12.1%,支原体感染占6.1%。主要临床表现以持续发热、肝肿大及贫血最为多见;实验室检查发现所有患儿均出现谷丙转氨酶及血清铁蛋白增高,85%的患儿外周血表现为两系减少,以血红蛋白、血小板计数降低最为明显。观察治疗第40周时情况,予HLH-2004方案治疗组的患儿,临床有效或缓解8例(53.3%),血浆置换联合HLH-2004方案组的患儿,临床有效或缓解8例(72.7%)。发病年龄、血小板计数、谷丙转氨酶水平及纤维蛋白原水平与患儿的死亡有关。结论儿童HLH多由感染所致,其中以EB病毒感染最为常见,其次为细菌感染。临床中若患儿有发热、肝肿大、外周血两系减少、谷丙转氨酶及血清铁蛋白增高时需考虑HLH可能。HLH-2004治疗前给予血浆置换可明显提高治疗的有效及缓解率。当HLH患儿的年龄<2岁、血小板计数<30×109/L、谷丙转氨酶>300μ/L、纤维蛋白原<0.7g/L提示预后不良。