深感觉障碍表现突出的肯尼迪病1例报告及神经电生理特征

肯尼迪病(KD)又称脊髓延髓肌肉萎缩症,是一种少见的X隐性遗传的神经元变性疾病,临床以缓慢进展的肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹等下运动神经损害为主要表现,可伴有感觉神经受累及雄激素不敏感综合征等表现[1,2],但感觉障碍一般为临床下表现,然而KD的肌电图特征却以感觉神经传导异常最为明显,且感觉异常比运动异常更多见[3]。现将1例深感觉障碍表现突出的肯尼迪病总结如下,并结合文献探讨肯尼迪病的临床表现及肌电图特征。