38例特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

目的:总结对特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的诊断及治疗体会。方法:回顾性分析38例IPH患者的临床资料。结果:38例中,中位年龄4.5岁,病程2个月～4.5年。入院时确诊IPH10例,其余分别误诊为:肺炎18例,支气管扩张、肺结核、缺铁性贫血各3例,肾炎-肺出血(Goodpasture)综合征1例,误诊率为74%。所有病例痰液或胃液均找到含铁血黄素细胞。经治疗后完全不发作9例,偶尔发作11例,经常发作12例,死亡4例。结论:特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,容易误诊,怀疑本病时应仔细询问有否有机磷农药接触史、在痰液或胃液找含铁黄素细胞,以尽快确诊。治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以其它对症治疗。