隐性营养不良型大疱性表皮松解症1例

1病例资料患者,女,30岁,因“双下肢反复起水疱、糜烂,伴瘙痒30年”于2017年7月4日入院。患者出生时双手指甲、足趾甲缺如伴甲床萎缩,数月后双小腿伸侧、足背等摩擦部位出现绿豆至黄豆大小水疱,疱壁松弛,疱液澄清,伴瘙痒,水疱数天至半月可破溃结痂,并形成萎缩性瘢痕,反复发作,夏重冬轻,逐渐加重,一直未正规治疗。2周前无明显诱因,患者病情再次反复,双小腿伸侧散在绿豆至黄豆大水疱,伴明显瘙痒,搔抓后出现糜烂、轻度渗液。