青春期儿童大疱性系统性红斑狼疮并发狼疮性肾炎1例

Bullous systemic lupus erythematosus complicated by lupus nephritis in a 12-year-old girl

患儿女,12岁,因反复皮肤红斑、水疱半年,关节疼痛3月余就诊。患儿半年前反复出现口腔溃疡、糜烂,伴低热,逐渐出现口周及面部红斑、水疱,就诊当地医院,予对症治疗,病情无好转。5个月前红斑及水疱逐渐扩散至全身,外院查血常规示WBC 3.38×10^9/L,抗双链DNA(dsDNA)阳性,皮肤病理检查示表皮下水疱形成,大量中性粒细胞浸润,直接免疫荧光(DIF)示基底膜区(BMZ)IgG、IgM、IgA和C3线状沉积。