IgG4相关疾病及自身免疫性胰腺炎的研究进展

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种以炎症和纤维化为主的疾病,被认为是具有同步或异时多器官受累的新型临床疾病。IgG4-RD的患者显示出弥漫性或局灶性器官增大和肿块形成或结节/增厚的病变,并伴随大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化,且此类患者对类固醇治疗反应良好。该疾病可通过结合血清IgG4水平,影像学特征和组织病理学发现进行鉴别诊断。目前其一线治疗药物是皮质类固醇激素,对于激素不耐受的高风险患者可给予利妥昔单抗。尽管IgG4-RD复发率很高,但对于复发病例的标准化方案尚未形成共识。此外,此疾病的具体的病理机制和远期的预后尚未明确,值得进一步研究。