IgG4相关性肺疾病一例及文献复习

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的炎性纤维化疾病,病理组织学特点是高密度淋巴细胞浸润、闭塞性静脉炎、席纹状纤维化(sto-riform-type fibrosis)、IgG4(+)浆细胞增多[1-2]。该病临床谱广泛,可累及多器官或组织,最常累及肝胰胆器官,肺部受累少见[3-4]。IgG4相关性肺疾病(IgG4 related lung disease,IgG4-RLD)自Duvic和Desrame等[5]在2004年首先报道后,国外文献陆续刊登IgG4相关性肺疾病的个案报道和案例总结[6-8],对该病的认识也逐渐深入。其胸部影像学表现多样,初发表现多为局部的硬化性占位性病变,易被误诊为肿瘤[9]。近期杭州市中医院确诊1例以进展性外周型肺实变型为表现的lgG4相关性肺疾病,现报道如下并对相关文献进行复习。