成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征,可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全,以及类似于脓毒症样症状,并迅速发展至终末多器官衰竭。成人HLH患者可分布于多个学科,包括血液内科、感染科、免疫风湿科、消化内科、神经内科、急诊医学科、重症医学科等。近年来成人HLH已引起各学科医师的关注,如何早期识别HLH并及时治疗,防止不可逆的器官损伤和继之的死亡,已成为当前医学界的热点议题。目前对HLH的诊治主要基于儿科学经验的总结,但HLH的激发因素、发病机制、累及器官、临床表现、伴随疾病等方面在儿童和成人之间均存在很大差异。