难治性重症肌无力的治疗新进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种特异性抗体介导的、细胞免疫依赖、补体系统参与、遗传因素与环境因素相关的神经肌肉接头功能障碍性自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌活动后易疲劳,休息后减轻,晨轻暮重等临床特点。在所有MG中,约有10%~15%难治性重症肌无力患者[1],即应用足剂量、足疗程的糖皮质激素和至少两种免疫抑制剂病情仍无改善或恶化,症状持续或伴药物不良反应导致功能受限。一项研究表明,与非难治性患者相比,难治性MG患者更可能是女性,发病年龄较早,胸腺瘤和肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体阳性。