自噬在特发性肺纤维化中的研究进展

特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明、年龄相关、进行性、不可逆性、致死性的肺纤维化疾病,为特发性间质性肺炎(the interstitial lung diseases,ILD)最常见的类型,主要以弥漫性肺泡炎症、成纤维细胞在肺内增殖和转化、细胞外基质(extracellular matrix,ECM)扩张、肺实质的广泛重构为特征;临床主要表现为进行性呼吸困难、肺功能的下降,最终导致呼吸系统衰竭、死亡[1-3]。