淋巴管瘤病累及纵隔、脾脏及腹膜后1例

Lymphangiomatosis involving mediastinum, spleen and retroperitoneum: Case report

患者女,52岁, 体检发现脾脏及胰腺占位入院。查体:腹部平坦,左上腹有轻压痛,未触及肿块。实验室检查:血小板372×10 9 /L,白蛋白36.2 g/L,癌胚抗原、CA19-9均为阴性。腹部CT:脾大,脾脏内充满圆形、片状水样低密度影,边缘点状钙化,增强后病灶边缘可见轻度线样强化;左上腹约10.43 cm×8.92 cm×11.03 cm形态不规则水样低密度影,包绕脾动静脉,与胰腺体尾部界限不清,增强后未见明显强化(图1A)。胸部CT:食管下段周围、心包右前区见多发结节状、斑片状不规则软组织密度影,CT值约18~35 HU,内见多个小钙化影,增强后未见明显强化(图1B)。影像学诊断:考虑淋巴管瘤病累及纵隔、脾脏及腹膜后多器官可能。行腹部探查术,术中见脾脏和胰尾部囊性病变,与周围结肠、左肾分界较清;遂行胰尾、脾肿瘤切除术,纵隔病变未予干预。术后病理示脾脏呈弥漫囊腔样变,直径0.23~6.05 cm,囊内多为较清亮液体,部分为黏液及淡褐色胶冻样物,局部伴钙化(图1C);胰尾部囊性肿物约10.06 cm×8.21 cm×10.34 cm,切面呈多房囊性,囊腔直径0.51~6.23 cm,内壁光滑,囊内为淡褐色胶冻样物,与脾脏病变性质相同;镜下见瘤细胞弥漫、多中心性生长,伴纤维化、玻璃样变性及灶状钙化,提示脾脏、胰尾部淋巴管瘤(图1D),结合胸腹部影像学表现,综合诊断为淋巴管瘤病累及纵隔、脾脏及腹膜后多器官。