肠气囊肿症的诊治进展

Progress in Diagnosis and Treatment of Pneumatosis Cystoides Intestinalis

肠气囊肿症(pneumatosis cystoides intestinalis,PCI)是指分布于肠道浆膜下或黏膜下的多发性充满气体囊肿的一种罕见疾病.1730年Duvernoy在尸检中首次对本病作了描述[1].虽然目前有众多关于PCI发病机制的理论,但PCI的发病机制尚不清楚.PCI常继发于慢性肺部疾患、药物、器官移植和消化道疾病等,少数病例病因不明.PCI患者常无典型的临床表现,且临床表现不一.部分患者无明显临床表现,部分患者可能出现严重的并发症.根据病情严重程度的不同,肠气囊肿症可分为良性肠气囊肿症和致命性肠气囊肿症.区分良性肠气囊肿症和致命性肠气囊肿症具有挑战性,对患者诊治决策及预后有重要指导价值[1].本文将对PCI的流行病学、发病机制、临床表现、诊断及治疗予以综述,为临床罕见疾病的诊治提供依据.