干燥综合征合并血栓性血小板减少性紫癜二例

探讨SS合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊治特点,提高临床医生对该疾病的认识。对2例SS合并TTP患者的诊治经过进行分析,并复习相关文献。2例患者均为女性SS患者,起病急,1例表现为典型TTP五联征,另1例无肾脏受累,血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)检查活性均为0,抑制物为阳性。经血浆置换、激素、免疫抑制剂治疗后病情迅速缓解。本病在临床上少见,易漏诊误诊,且起病急,病死率高,早期诊断、及时治疗能明显改善预后。