IgG4相关性肺疾病3例并文献复习

目的:总结IgG4相关性肺疾病的临床特点及诊治经验,提高临床医师对本病的认识,减少误诊、误治。方法:记录临床诊断为IgG4相关性肺疾病患者3例的临床诊治经过,结合文献复习进行总结分析。结果:病例1表现为仅肺部受累,影像呈实性结节型,误认为肿瘤切除,8个月后肺部出现结节,穿刺病理诊断为IgG4相关性疾病,激素治疗有效。在激素减量过程中复发。病例2以发热起病,病变累及肺部、胰尾部及脾脏,抗感染治疗无效,血清IgG4显著升高,激素治疗有效。病例3在胰腺穿刺诊断IgG4相关性疾病4年后,甲泼尼龙3 mg维持剂量时出现肺部受累,激素加量后体温控制。结论:IgG4相关性肺疾病是较少见的免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点,单独肺部发病减少,多伴随其他器官受累,糖皮质激素治疗效果好,减量时易复发,临床表现缺乏特异性易误诊误治。